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Paciente de 23 años masculino, consulta por cuadro clínico que inició hace 1 mes, cuando presentó primer episodio de edema indoloro en párpado superior derecho que resolvió en 1 día con la administración de hidrocortisona 100mg IV. Hace 15 días presenta edema en labio superior que resuelve de forma espontánea en aprox 5 horas. Hace 1 semana presenta edema bipalpebral indoloro sin eritema o prurito que fue tratado con clemastina IV y dexametesona IV, Prednisolona 25 MG VO x 5 días con mejoría parcial, por lo cual el paciente compra gotas para los ojos (no recuerda nombre) con lo que presenta mejoría a la semana de haber iniciado síntomas. El día de ayer presenta edema de labio inferior con 1 día de duración que resolvió de forma espontánea, resto del examen físico normal, niega antecedentes familiares similares, no está consumiendo medicamentos, niega antecedentes familiares de episodios similares.
Antecedentes patológicos: espondilolisis que ha sido manejado con terapia física.
Diagnóstico clínico: Angioedema recurrente idiopático mediado por histamina.
Se trata de angioedema que es un cuadro de hinchazón subcutánea localizada y autolimitado consecuencia de la extravasación de líquido intersticial en diferentes tejidos. Puede ocurrir en forma aislada o acompañado de urticaria o en el contexto de anafilaxia. Típicamente afecta áreas con escaso tejido conectivo como la cara, los labios, la boca, la garganta, úvula, extremidades y genitales. Cuando compromete el intestino puede acompañarse de dolor cólico. Se distingue de otras formas de edema porque se inicia en minutos a horas, a veces pocos días, es de distribución asimétrica, no se localiza en zonas dependientes de la gravedad, y en algunos casos se puede asociar con otros signos de alergia o anafilaxia. Se pueden distinguir dos tipos de angioedema, el mediado por mastocitos o células cebadas, también llamado histaminérgico, y el angioedema mediado por bradiquinina, aunque la mayoría de las veces el mecanismo no es fácil de determinar. En el angioedema mediado por mastocitos, reacciones alérgicas a alimentos, picaduras de insectos, suelen acompañarse de urticaria, flushing, prurito generalizado, broncoespasmo, cerrazón de garganta y/o hipotensión. Algunos pueden evolucionar a anafilaxia y pueden requerir tratamiento inmediato con epinefrina. Usualmente comienza dentro de minutos de la exposición al alérgeno, evoluciona en horas y se resuelve dentro de 24 a 48 horas. Existe asimismo un angioedema mediado por histamina sin evidencia de degranulación de mastocitos que es el llamado angioedema idiopático o espontáneo que puede ser el que se presenta en el paciente en cuestión. Ocurre solo, sin urticaria, sin hipotensión y sin ningún otro síntoma acompañante y a veces es recurrente tal como sucede en este paciente. El angioedema inducido por bradiquinina en cambio, no se asocia a urticaria, broncoespasmo ni ninguna otra manifestación alérgica. Es a veces más prolongado tanto en su instalación que tarda 24 a 36 horas como en su resolución que se toma de dos a cuatro días. El clásico angioedema por bradiquinina es el secundario a la administración de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) en el que el cuadro puede aparecer dentro de la semana del comienzo de su uso y HASTA UN AÑO DESPUÉS DEL MISMO. El angioedema por IECA, clásicamente involucran la lengua, los labios, o la cara. Hay que recordar que también existe el angioedema por deficiencia adquirida del inhibidor de C1, sobre todo en pacientes mayores, muchos de ellos con trastornos linfoproliferativos, y también existe el angioedema hereditario, que debe ser sospechado en adolescentes o adultos sobre todo si existen antecedentes familiares de dolor abdominal recurrente
En la evaluación de un paciente con angioedema, hay que obtener una detallada historia clínica, así como determinar si existen episodios previos de angioedema. Interrogar sobre picaduras de insectos, actividades como ejercicio físico, alimentos u otras ingestas dentro de las 24 horas del inicio de síntomas. Interrogar sobre ingesta de AINES, IECA o inhibidores del receptor de angiotensina, estrógenos que pueden aumentar la frecuencia de ataques en pacientes con angioedema hereditario. Hay que sospechar deficiencia de inhibidor de C1 en pacientes que presentan angioedema después de un procedimiento dental o en pacientes con dolor abdominal episódico inexplicado.
Si bien el cuadro de angioedema en general no presenta problemas en el diagnóstico el cual es eminentemente clínico, hay que considerar algunas otras entidades que pueden ocasionalmente confundirse con él como dermatitis de contacto, celulitis, enfermedades autoinmunes y ocasionalmente el síndrome de vena cava superior, la queilitis granulomatosa de Miescher y el síndrome de Melkersson-Rosenthal, la triquinosis y el signo de Romaña en la infección chagásica aguda.
En cuanto al tratamiento del angioedema, depende de la severidad del cuadro. Si compromete la vía aérea (lengua, úvula, paladar blando o laringe y la intubación es necesaria, esta debe ser realizada por personal entrenado dado esta puede ser dificultosa por la distorsión de la anatomía. Si no existe compromiso de la vía aérea, y el paciente está estable, se debe proceder a la observaciónhasta que el cuadro comience a remitir asegurándose que el paciente no esté evolucionando a una reacción alérgica generalizada. Si existe anafilaxia, esta debe ser tratada con epinefrina intramuscular, líquidos intravenosos y oxígenoterapia. En los cuadros de angioedema agudo menos severos que la anafilaxia que impresionan como mediados por histamina, el tratamiento consiste en antihistamínicos y corticosteroides, por ejemplo un antihistamínico H1 (cetirizina 20 mg 2 veces por día), y metilprednisona 60 a 80 mg oral durante 5 a 7 días en los adultos.
El caso de este paciente que parece tener un angioedema recurrente idiopático mediado por histamina por su comienzo y desaparición rápidos, la administración de antihistamínicos sin efectos adversos de sedación tales como cetirizina 10 mg dos veces por día o desloratadina 5 mg dos veces por día por 30 días debe ser administrados y el paciente ser referido a un alergista.
Fuente UpToDate 2022
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