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Miastenia Gravis
Introducción
La Miastenia Gravis es una enfermedad autoinmune que se produce por
anticuerpos que actúan a nivel de la placa motora, en especial en los
canales de acetilcolina postsinápticos, aunque también pueden afectar a
la proteínas asociadas a los receptores (el más importante es el
receptor de tirosina quinasa). Esto produce un descenso en los
receptores post-sinápticos, produciendo debilidad y fatiga de la
musculatura voluntaria. Estos anticuerpos sólo actúan a nivel de canales
colinérgicos del músculo estriado, por lo que los receptores
muscarínicos del músculo liso no se comprometen, sin embargo, es
importante recordar que el diafragma tiene componente tanto de estriado
como músculo liso, por lo que en casos avanzados puede producirse
parálisis respiratoria.
Clínica
El 60% de los pacientes debutan con síntomas oculares, como diplopía y
ptosis palpebral. El 30% en el debut tiene síntomas de otro conjunto
muscular facial, tales como disfonía, rinolalia, estridor, debilidad de
maceteros, y disfagia. En un 10% de los casos ya se presenta con
paresias de extremidades, el que se caracteriza por tener un compromiso
proximal que evoluciona a distal.
Como en estos pacientes existe menos concentración de receptores
colinérgicos, el estímulo sináptico es agotable, por lo que la paresia
empeora en el ejercicio, pero mejora con el reposo. para ello puede
realizarse pruebas de fatiga haciendo mantener los brazos en alto, o que
diga repetitivamente 66.
Por otro lado, el frío mejora la efectividad de la placa motora, por
lo que en pacientes con manifestaciones oculares, aplicar frío local por
2 minutos debería disminuir la ptosis.
Esta enfermedad tiene una rápida evolución, y hasta en un 15% de los
casos llegan a presentar compromiso respiratorio que requerirá
ventilación mecánica.
Diagnóstico
Es meramente clínico, ya que los test usados históricamente como la
inyección de inhibidores de acetilcolinesterasa de acción rápida
(clásicamente edrofonio) puede dar falso negativo en más de un 50%, por
lo que no debe utilizarse para excluir el cuadro. Esto se produce debido
a que las dosis suelen no se lo suficientes para desaparecer los
síntomas.
Existe el estudio molecular de la detección de los anticuerpos, lo
que no se encuentra ampliamente disponible, pese a su alta sensibilidad.
Tratamiento
El manejo de estos grupos de pacientes debe iniciarse desde el ABC,
por el riesgo de compromiso de la respiración, lo que puede requerir
conexión a ventilación mecánica.
La terapia farmacológica inicial está orientada a aumentar la
disponibilidad post-sináptica de la acetilcolina, con inhibidores de la
acetilcolinesterasa. En chile existe la piridostigmina (Mestinon®) oral
de 60 mg, que se toma en dosis de 60 mg hasta cada 4 horas. El efecto
del fármaco disminuye en actividad física intensa, y aumenta en reposo,
especialmente durante el sueño, llegando a tener efecto por 6 horas, por
lo que en la noche puede omitirse la dosis. es importante tener en
consideración que no existe dosis estándar por lo que puede variar mucho
entre pacientes.
La alternativa inyectable presente en nuestro país es la neostigmina,
en ampolla de 0,5 mg, siendo la dosis habitual 0.5mg intramuscular o
subcutáneo, y luego siguiente dosis según tolerancia. Durante la
administración debe utilizarse atropina para evitar los efectos
muscarínicos de la neostigmina en dosis de 0.1mg EV.
El uso de inmunosupresores y corticoides no tienen función en la
urgencia, ya que su efecto es a largo plazo, y su respuesta puede
iniciarse al mes desde iniciar su uso.
En pacientes con el diagnóstico ya conocido que acude a evaluación en
relación a saltarse una dosis de su tratamiento, la terapia debe ser
duplicar la dosis del tratamiento que tomaba basalmente como dosis de
carga, y luego mantener la dosis normal.
Crisis miasténicas
Se produce por alguna causa descompensante de la miastenia gravis,
como por ejemplo alguna enfermedad concomitante,especialmente
infecciones respiratorias, estrés, cambios hormonales, o fármacos
contraindicados. Se caracteriza por presentar disartria, diplopía,
ptosis, debilidad generalizada llegando a los síntomas respiratorios. la
terapia debe ser la neostigmina de urgencia, pero puede llegar a
requerir plasmaféresis e inmunoglobulinas.
Crisis muscarínicas
Por otro lado, los pacientes que utilizan neostigmina puede producir
por sobredosis los síntomas clásicos de la intoxicación por
muscarínicos, como diarrea, hipersalivación, broncorrea, El tratamiento
es atropina en dosis de 1mg EV hasta disminuir los síntomas.
Crisis colinérgicas
Es una complicación rara secundaria al uso crónico de neostigmina,
que se presenta por debilidad muscular indistinguible clínicamente con
la crisis miasténicas. Era más común cuando se utilizaban dosis mayores
de inhibidores de acetilcolinesterasa, pero ahora con el uso de
inmunomoduladores esto a disminuido.
No está claro la utilidad del test de edrofonio en este caso, pero
podría ayudar a diferenciar un cuadro del otro. Se recomienda este
diagnóstico como descarte, debido a su baja frecuencia, e iniciar
terapia como crisis miasténica como tal.
Bibliografia
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