Miastenia Gravis
Introducción
La Miastenia Gravis es una enfermedad autoinmune que se produce por anticuerpos que actúan a nivel de la placa motora, en especial en los canales de acetilcolina postsinápticos, aunque también pueden afectar a la proteínas asociadas a los receptores (el más importante es el receptor de tirosina quinasa). Esto produce un descenso en los receptores post-sinápticos, produciendo debilidad y fatiga de la musculatura voluntaria. Estos anticuerpos sólo actúan a nivel de canales colinérgicos del músculo estriado, por lo que los receptores muscarínicos del músculo liso no se comprometen, sin embargo, es importante recordar que el diafragma tiene componente tanto de estriado como músculo liso, por lo que en casos avanzados puede producirse parálisis respiratoria.
Clínica
El 60% de los pacientes debutan con síntomas oculares, como diplopía y ptosis palpebral. El 30% en el debut tiene síntomas de otro conjunto muscular facial, tales como disfonía, rinolalia, estridor, debilidad de maceteros, y disfagia. En un 10% de los casos ya se presenta con paresias de extremidades, el que se caracteriza por tener un compromiso proximal que evoluciona a distal.
Como en estos pacientes existe menos concentración de receptores colinérgicos, el estímulo sináptico es agotable, por lo que la paresia empeora en el ejercicio, pero mejora con el reposo. para ello puede realizarse pruebas de fatiga haciendo mantener los brazos en alto, o que diga repetitivamente 66.
Por otro lado, el frío mejora la efectividad de la placa motora, por lo que en pacientes con manifestaciones oculares, aplicar frío local por 2 minutos debería disminuir la ptosis.
Esta enfermedad tiene una rápida evolución, y hasta en un 15% de los casos llegan a presentar compromiso respiratorio que requerirá ventilación mecánica.
Diagnóstico
Es meramente clínico, ya que los test usados históricamente como la inyección de inhibidores de acetilcolinesterasa de acción rápida (clásicamente edrofonio) puede dar falso negativo en más de un 50%, por lo que no debe utilizarse para excluir el cuadro. Esto se produce debido a que las dosis suelen no se lo suficientes para desaparecer los síntomas.
Existe el estudio molecular de la detección de los anticuerpos, lo que no se encuentra ampliamente disponible, pese a su alta sensibilidad.
Tratamiento
El manejo de estos grupos de pacientes debe iniciarse desde el ABC, por el riesgo de compromiso de la respiración, lo que puede requerir conexión a ventilación mecánica.
La terapia farmacológica inicial está orientada a aumentar la disponibilidad post-sináptica de la acetilcolina, con inhibidores de la acetilcolinesterasa. En chile existe la piridostigmina (Mestinon®) oral de 60 mg, que se toma en dosis de 60 mg hasta cada 4 horas. El efecto del fármaco disminuye en actividad física intensa, y aumenta en reposo, especialmente durante el sueño, llegando a tener efecto por 6 horas, por lo que en la noche puede omitirse la dosis. es importante tener en consideración que no existe dosis estándar por lo que puede variar mucho entre pacientes.
La alternativa inyectable presente en nuestro país es la neostigmina, en ampolla de 0,5 mg, siendo la dosis habitual 0.5mg intramuscular o subcutáneo, y luego siguiente dosis según tolerancia. Durante la administración debe utilizarse atropina para evitar los efectos muscarínicos de la neostigmina en dosis de 0.1mg EV.
El uso de inmunosupresores y corticoides no tienen función en la urgencia, ya que su efecto es a largo plazo, y su respuesta puede iniciarse al mes desde iniciar su uso.
En pacientes con el diagnóstico ya conocido que acude a evaluación en relación a saltarse una dosis de su tratamiento, la terapia debe ser duplicar la dosis del tratamiento que tomaba basalmente como dosis de carga, y luego mantener la dosis normal.
Crisis miasténicas
Se produce por alguna causa descompensante de la miastenia gravis, como por ejemplo alguna enfermedad concomitante,especialmente infecciones respiratorias, estrés, cambios hormonales, o fármacos contraindicados. Se caracteriza por presentar disartria, diplopía, ptosis, debilidad generalizada llegando a los síntomas respiratorios. la terapia debe ser la neostigmina de urgencia, pero puede llegar a requerir plasmaféresis e inmunoglobulinas.
Crisis muscarínicas
Por otro lado, los pacientes que utilizan neostigmina puede producir por sobredosis los síntomas clásicos de la intoxicación por muscarínicos, como diarrea, hipersalivación, broncorrea, El tratamiento es atropina en dosis de 1mg EV hasta disminuir los síntomas.
Crisis colinérgicas
Es una complicación rara secundaria al uso crónico de neostigmina, que se presenta por debilidad muscular indistinguible clínicamente con la crisis miasténicas. Era más común cuando se utilizaban dosis mayores de inhibidores de acetilcolinesterasa, pero ahora con el uso de inmunomoduladores esto a disminuido.
No está claro la utilidad del test de edrofonio en este caso, pero podría ayudar a diferenciar un cuadro del otro. Se recomienda este diagnóstico como descarte, debido a su baja frecuencia, e iniciar terapia como crisis miasténica como tal.
Bibliografia
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– Uptodate Treatment of myasthenia gravis
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