Valoración del paciente con esplenomegalia. El blog de Ricardo Ruiz de Adana Pérez

La esplenomegalia es un aumento patológico del tamaño del bazo más allá de sus dimensiones normales (11 cm). El peso normal del bazo en un adulto es de 80-200 gramos en los hombres, y 70-180 gramos en las mujeres, con un promedio de 150 gramos. El bazo es clínicamente palpable cuando aumenta su tamaño un 40% del valor basal.

Se ha demostrado una baja sensibilidad de las maniobras semiológicas para la valoración de la esplenomegalia, presentando además una amplia variabilidad interexplorador, por lo que el método Gold Standard para el diagnostico de esplenomegalia lo constituye la ecografía, considerándose esplenomegalia un diámetro del bazo mayor de 13 cm, aunque hay que saber que también la ecografía es una técnica con una gran variabilidad interexplorador.

El TAC de abdomen permite una estimación precisa del tamaño del bazo, y no está influenciada por el ecografista, considerándose esplenomegalia si el diámetro mayor del bazo es mayor de 10 cm, sin embargo tiene el inconveniente del mayor coste que la ecografía.  

Finalmente, hay que saber que si bien hay estudios que demuestran que no todas las esplenomegalias palpables son patológicas, en especial en individuos asténicos, es posible afirmar que toda esplenomegalia requiere un estudio del paciente para descartar patología.

ETIOLOGÍA

La esplenomegalia se puede producirse por distintos mecanismos:

1.- Hiperplasia del sistema retículoendotelial: anemias hemolíticas, como por ejemplo esferocitosis hereditaria, talasemias y enfermedad de células falciformes, anemia hemolítica autoinmune, etc.

2.- Hiperplasia del sistema linfoide:

• Respuesta a infecciones: mononucleosis infecciosa (VEB), VIH, hepatitis viral, citomegalovirus (CMV), endocarditis infecciosa (EI) subaguda, sífilis secundaria, sepsis, absceso esplénico, tuberculosis, histoplasmosis, paludismo, leishmaniasis, tripanosomiasis, etc.
• Trastornos autoinmunes:: artritis reumartoide (AR), lupus eritematosos sistémicos (LES), vasculitis, enfermedad del suero, anemias hemolíticas autoinmunitarias, trombocitopenias inmunitarias, reacciones a fármacos, linfadenopatía angioinmunoblástica, sarcoidosis, etc.

3) Hemopoyesis extramedular: Mielofibrosis con metaplasia mieloide, Policitemia vera, mieloptisis y osteopetrosis. En estos casos se encuentra anemia y en algunos casos reacción leucoeritroblástica.

4) Hipertensión portal y congestión pasiva, como ocurre en la cirrosis hepática, obstrucción de la vena porta, trombosis de la esplénica, aneurisma de la arteria esplénica, esquistosomiasis, insuficiencia cardíaca congestiva

5) Infiltración del bazo

• Depósitos intra y extracelulares: Amiloidosis, enfermedad de Gaucher, Niemann-Pick, Tangier, síndrome de Hurtler y otras mucopolisacaridosis, hiperlipidemias, etc.
• Infiltraciones celulares benignas y malignas. Linfomas (linfoma de Hodgkin y no Hodgkin representan las enfermedades malignas primarias más frecuentes del bazo), aunque también es un foco de asentamientos de otras enfermedades malignas como la Leucemia Mieloide Crónica (LMC), leucemia linfocítica crónica (LLC), leucemia de células peludas (tricoleucemia) y algunas leucemias agudas. La esplenomegalia que se acompaña de adenomegalia generalizada es sugerente de Linfoma o LLC. Es muy raro que las neoplasias no hematológicas se asienten en el bazo (metástasis). Entre los carcinomas que lo pueden hacer están el de mama, pulmón, colorrectal, ovario y melanoma. Otros trastornos que puede cursar con esplenomegalia por infiltración incluyen el  granuloma eosinófilo, histiocitosis X, 

6) Otras: Hamartomas, hemangiomas, linfangiomas, quistes esplénicos.

7) Idiopática

Esplenomegalia Masiva

Al crecimiento del bazo cuyo polo inferior alcanza la pelvis izquierda o cruza la línea media hacia los cuadrantes abdominales derecho o inferiores se le considera esplenomegalia masiva.  Son pocas las condiciones que cursan con este grado de esplenomegalia: leucemia mieloide crónica, mielofibrosis primaria o secundaria a policitemia vera o trombocitosis primaria, enfermedad de Gaucher, linfoma de células pequeñas, leucemia de células peludas, kala-azar (leishmaniasis visceral), talasemia mayor, y el síndrome palúdico con esplenomegalia reactiva (esplenomegalia tropical).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El paciente con esplenomegalia lo podemos encontrar en al menos cuatro situaciones clínicas: 

• Paciente con enfermedad sistémica, destacando la presencia de fiebre, síndrome constitucional, adenopatías, poliartralgias o poliartritis, o signos de hepatopatía crónica o hipertensión portal.
• Paciente asintomático, cosntituyendo la esplenomegalia un hallazgo fortuito. 
• Paciente con esplenomegalia sintomática: Manifestada por dolor en hipocondrio izquierdo, que puede ser tipo pleurítico e irradiarse a hombro izquierdo, saciedad precoz, pesadez o masa palpable en hipocondrio izquierdo, 
• Paciente con hiperesplenimo, caracterizado por esplenomegalia, citopenias, MO normal o con hiperplasia de las tres series celulares, reticulocitos o formas inmaduras circulantes. Cabe destacar que puede haber esplenomegalia sin hiperesplenismo y, a la inversa, hiperesplenismo sin esplenomegalia. Se postula que este cuadro sería secundario a un mayor secuestro de elementos en el bazo hipertrofiado.

DIAGNÓSTICO

Historia clínica. Deberá ser exhaustiva y recabar: 

Antecedentes personales: 

• Enfermedad cardiaca: insuficiencia cardiaca congestiva, Cor pulmonale.
• Cirugías previas: infecciones quirúrgicas, trombosis, hipertensión portal.
• Transfusiones: hepatitis crónica por Virus de Hepatitis B o C (VHB o VHC), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)..
• Traumatismo abdominal: posibilidad de formación de pseudo quiste.
• Viajes recientes: contacto con malaria, leishmaniasis, esquistosomiasis, tripanosomiasis.
• Conducta sexual: considerar presencia de hepatitis, citomegalovirus (CMV), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
• Enfermedad hematológica conocida: deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G-6-PD), anemia de células falciformes, esferocitosis hereditaria.

Historia familiar:

• Anemia, colecistectomía a edad temprana: cálculos biliares asociados a anemia hemolítica crónica.
• Esplenectomía: por anemia hemolítica.
• Origen mediterráneo: alta frecuencia de talasemia. Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G-6-PD).
• Origen africano: alta frecuencia de anemia de células falciformes, deficiencia de G-6-PD, piropoiquilocitosis hereditaria.
• Origen Judío (Asquenazí): alta frecuencia de enfermedad de Gaucher y enfermedad de Neimann-Pick.
• Origen nórdico: deficiencia de piruvato kinasa, esferocitosis hereditaria.
• Origen asiático: deficiencia de G-6-PD.
• Hemólisis aguda en hombres: deficiencia de G-6-PD.

Síntomas y características de la esplenomegalia:

• Desarrollo agudo o crónico.
• Presencia o ausencia de dolor u otros síntomas locales.
• Ingestión o contacto con sustancias hepatotóxicas que resulten en hepatitis o hipertensión portal.
• Traumatismo abdominal que pueda resultar en hematoma esplénico.
• Enfermedad aguda: hepatitis, mononucleosis, paludismo, tifoidea.
• Diarrea (por salmonelosis, enfermedad inflamatoria del intestino).
• Dolor óseo, fiebre, sudoración, malestar, fatiga, somnolencia, hemorragias (por su asociación frecuente con leucemia).
• Pérdida de peso, fiebre, sudoración nocturna (por su asociación con linfomas).

Exploración física 

La palpación del bazo se debe realizar con el explorador del lado derecho del paciente y palpar el cuadrante superior izquierdo del abdomen con la mano derecha. El paciente debe permanecer en decúbito supino. El examinador palpa el bazo sintiendo el margen ínferolateral. La palpación se debe iniciar justo por arriba del pubis y desplazar la mano derecha hacia el cuadrante superior izquierdo del abdomen para detectar el borde medial o posterior del bazo en casos de crecimiento masivo. La percusión sobre la parrilla costal izquierda puede detectar esplenomegalia no evidente a la palpación. 

Otros aspectos importantes del examen físico son los siguientes:

Piel

• Palidez: por anemia que puede indicar hemólisis, infiltración de la médula ósea, hiperesplenismo.
• Petequias, púrpura: por trombocitopenia que puede indicar enfermedad autoinmune asociada a leucemia linfoide crónica (LLC), hiperesplenismo.
• Ictericia: secundaria a anemia hemolítica, enfermedad hepática.
• Prurito: por colestasis; actividad tumoral (linfomas).
• Rash: Secundario a enfermedad aguda o crónica, Lupus Eritematoso Sistémico (LES), artritis reumatoide (AR), endocarditis infecciosa, histiocitosis.
• Eccema: por histiocitosis de Langerhans, inmunodeficiencia.

Cabeza, ojos, oídos, nariz y garganta

• Ictericia: anemia hemolítica, disfunción hepática.
• Fondo de ojo: manchas color rojo cereza en retina, opacidad de corneas (enfermedad por depósito de lípidos).
• Uveítis, iritis: sarcoidosis, AR.

Respiratorio y cardiovascular

• Disnea, fatiga: anemia, insuficiencia cardiaca congestiva, síndrome de vena cava superior (por trombosis o tumor mediastinal).
• Soplo reciente: endocarditis bacteriana.

Gastrointestinal

• Dolor abdominal: litiasis biliar, hepatitis, trauma, esplenomegalia aguda (trombosis venosa
• mesentérica).
• Ascitis, hipertensión portal.
• Tamaño y textura del hígado.

Musculoesquelético

• Dolor articular o artritis: LES, AR, enfermedades inflamatorias autoinmunes, gota (por hiperleucocitosis o síndrome de lisis tumoral).
• Dolor óseo: leucemia, enfermedad de Gaucher.

Neurológico

• Visión disminuida, osteopetrosis.
• Cefalea, desde síndrome anémico hasta infiltración infecciosa o maligna.
• Alteraciones encefálicas específicas por enfermedades por depósito, inmunodeficiencia, infecciones, encefalopatía hepática.

Exploraciones complementarias 

La esplenomegalia en la mayoría de las veces es el resultado de una enfermedad sistémica y sólo en ocasiones orientará a un padecimiento primario del bazo, por lo que los estudios diagnósticos no se enfocan de manera directa al bazo, sino que se orientan al diagnóstico de enfermedades que cursan con esplenomegalia. 

En una primera fase debe solicitarse hemograma completo con reticulocitos y recuento diferencial, examen del frotis de sangre periférica, VS, pruebas hepáticas, orina completa y frotis de sangre periférica, proteinograma por electroforesis, estudio de coagulación, radiografía de tórax pa y lateral y ecografía abdominal:

• La pancitopenia puede estar presente por infiltración de la médula ósea. El recuento de leucocitos puede revelar la presencia de linfocitos atípicos (irritativos) en enfermedades virales, blastos en leucemias agudas, neutropenia o neutrofilia por infección. Formas maduras mononucleares en leucemias crónicas linfoides.
• La cifra de hemoglobina, el estudio del frotis de sangre periférica y la cuenta de reticulocitos pueden demostrar anemia, morfología anormal de eritrocitos, reticulocitosis en hemólisis o la presencia de parásitos como en el paludismo.
• La cifra de plaquetas puede indicar trombocitopenia por disminución en la producción (mieloptisis, mielofibrosis), aumento en la destrucción (autoinmunidad en LLC y linfomas, reacción a drogas, infección viral), o secuestro o hiperesplenismo.
• La hipoalbuminemia, tiempo de protrombina prolongado, ehiperbilirrubinemia directa e indirecta sugieren insuficiencia hepática, hiperbilirrubinemia indirecta (hemólisis), transaminasemia (hepatitis), gamma glutamil transpeptidasa y fosfatasa alcalina elevadas (colestasis).
• La evaluación por ecografía puede confirmar la presencia de esplenomegalia o quistes, tumores, abscesos, hematomas, mide el tamaño real del bazo. Además puede confirmar lesiones hepáticas, adenopatías, etc.

Otras exploraciones complementarias:

• Anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti PCC: LES, Artritis reumatoride
• Nivel sérico de inmunoglobulinas, subclases de linfocitos T (inmunodeficiencia).
• Serología virus: virus de Epstein-Barr, (VEB), citomegalovirus (CMV), Virus hepatitis B y C, HIV,
• Serologia:  toxoplasmosis, paludismo,  leishmaniasis, esquistosomiasis, tripanosomiasis
• Cultivos: presencia de infecciones bacterianas o micóticas; solicitar cultivos especiales.
• Estudio de trombofilia (proteína C y S, antitrombina, resistencia a proteína C activada, factor V Leiden A506G, gen de protrombina G20219A, anticuerpos antifosfolípidos y anticardiolipina): trombosis venosa mesentérica, trombosis venosa extrahepática, trombosis portal.
• Determinación de la mutación de JAK2 (V617F): pacientes con sospecha de mielofibrosis primaria o pospolicitemia vera o trombocitemia primaria (en general neoplasia mieloproliferativa cromosoma Filadelfia negativa).

Si con este estudio no se realiza diagnóstico, debe realizarse un examen tomográfico de tórax y abdomen. Si el paciente presenta adenopatías, puede realizarse una biopsia diagnóstica, al igual que en médula ósea u hepática:

• Aspirado y biopsia de médula ósea (leucemia, linfoma, neoplasias mieloproliferativas, enfermedad por depósito, infecciones diseminadas por hongos o micobacterias).
• La tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia magnética (RM) del cuadrante abdominal superior izquierdo pueden destacar con mayor fineza las anormalidades en el tamaño y la forma, y definir la patología parenquimatosa. Tambien la TAC es el estudio de elección ante la sospecha de trombosis.
• La tomografía por emisión de positrones (PETCT) con 18F-FDG, es una técnica útil en el diagnóstico de lesiones de origen maligno.
• El gamagrama con Tc99m proporciona información funcional del bazo.
• La arteriografía selectiva puede confirmar la existencia de trombosis.

Si en esta instancia no se arriba a un diagnóstico, podría considerarse la realización de una esplenectomia. La aspiración esplénica con aguja fina no es una práctica rutinaria por el alto riesgo de complicaciones.

CONCLUSIONES

1. El hallazgo de esplenomegalia justifica el estudio del paciente para descartar patología, si bien no todos los bazos palpables tienen un significado patológico.

2. Las causas más frecuentes de esplenomegalias en jóvenes incluyen infecciones, anemias hemolíticas crónicas y con menor frecuencia enfermedades por depósito. En adultos las principales etiologías son la hipertensión portal y las enfermedades oncohematológicas.

3. Es importante tener en cuenta las situaciones clínicas asociadas para orientarse en la metodología de estudio del paciente.

4. Los exámenes complementarios deben usarse en forma escalonada.