( El blog de Ricardo Ruiz de Adana Pérez) Urticaria solar.

 Resumen

La urticaria solar (US) es una fotodermatosis caracterizada por la aparición de lesiones eritematosas, o pápulas edematosas (habones), pruriginosas, minutos después de la exposición al sol u otras fuentes de luz visible o ultravioleta. Se trata de lesiones que aparecen en las superficies de la piel foto-expuesta, aunque también puede verse afectada la piel cubierta por ropa fina y de color claro, que permite el paso de algunas de las ondas de la luz. También es importante conocer que la US puede ocurrir recibiendo radiaciones solares a través de cristal o si el paciente utiliza lámparas de luz artificial (cabinas de bronceado). Las lesiones desaparecen en menos de 24 horas sin dejar ninguna marca residual si se evita la exposición a los espectros de luz responsables de la erupción. El diagnóstico se confirmará mediante la historia clínica y la realización de un fototest para determinar el espectro lumínico responsable de la urticaria solar en los casos dudosos. El tratamiento con antihistamínicos por vía oral es eficaz para reducir el prurito y la formación de ronchas, pero no suelen eliminar el eritema.

Epidemiología

Se trata de un trastorno poco frecuente, probablemente infradiagnosticado, y la mayoría de los datos proceden de estudios de series de casos pequeñas. La serie más grande incluyó 87 casos confirmados por fototest. Existe una mayor incidencia en las mujeres (60%). La edad de inicio, la historia de atopia, y la longitud de onda de la luz responsable de la reacción, puede variar significativamente. No se han descrito diferencias geográficas ni raciales.

Clínica

La urticaria solar por lo general se presenta con lesiones de urticaria clásica -lesiones eritematosas y papulas habonosas pruriginosas- que aparecen minutos después de la exposición a la luz en zonas de la piel fotoexpuestas, aunque en la serie de casos más numerosa publicada, de 87 casos, 76 y 83 % de los pacientes desarrollaron síntomas en la piel cubierta por ropa fina o protegida por un cristal fino respectivamente. La exposición limitada provoca sólo picazón o ligero eritema, mientras que las exposiciones más prolongadas conducen a las pápulas típicas. Un inicio más tardío de los síntomas (varias horas después de la exposición a la luz) también se han descrito en algunos pacientes.

La gravedad de los síntomas generalmente aumenta con la intensidad de la exposición al sol. Las áreas de la piel que con frecuencia están expuestos a la luz del sol son menos sensibles que las áreas que generalmente están cubiertos. El mecanismo exacto de este fenómeno de habituación o “hardening” sigue siendo desconocido. Una reacción más grave puede ser provocada cuando se toma el sol con propósito y no por exposición a la luz solar normal diaria. También, cuando la intensidad de la erupción es muy intensa, puede acompañarse de síntomas sistémicos, como astenia, cefalea y pérdida de conocimiento.

Cuando se retira al paciente de la exposición al sol, los síntomas suelen desaparecer rápidamente. La mayoría de los pacientes presentaran desaparición de los urticaria dentro de 24 horas. Por otro lados, existe poca información acerca de la evolución clínica de los pacientes con US con sucesivas exposiciones, aunque las series publicadas describen que la intensidad de la reacción tiende a disminuir e incluso a desaparecer con el paso de los años.

Patogénesis

La hipótesis que se maneja es que la US es dependiente de la presencia en la piel de una molécula precursora que se activa por la exposición a una longitud de onda particular de la luz y se convierte en un fotoalergeno. El origen de la molécula precursora no se ha determinado todavía. Un grupo de expertos sugiere que el trastorno puede dividirse en dos subtipos: urticaria solar tipo I, debida a anticuerpos IgE dirigidos contra un fotoalergeno anormal presente sólo en los pacientes afectados, y urticaria solar tipos II , debido a la circulación de anticuerpos IgE contra un fotoalergeno normal presente en mayoría de las personas.

Diagnóstico

Generalmente cuando el paciente consulta suele estar asintomático, debiéndose recurrir a realizar una historia clínica detallada. Con la historia clínica puede ser suficiente para diferenciar la urticaria solar de otras condiciones. Si hay incertidumbre clínica, el diagnóstico puede confirmarse con la realización de fototest. Para su realización se irradian zonas circunscritas de la piel del enfermo con dosis crecientes de distintas longitudes de onda. Las fuentes de luz artificial más frecuentemente utilizadas para la realización de fototest son las existentes en los servicios de dermatología para la fototerapia con UVA, UVB y un proyector de diapositivas para la exploración del espectro de luz visible. El paciente debe abstenerse de tomar antihistamínicos durante varios días antes de la prueba.

El fototest debe realizarse en un área que no esté crónicamente expuesta al sol, porque la piel expuesta puede ser tolerante. Los resultados deben leerse inmediatamente y 30 minutos después de la irradiación. El propósito del fototest es determinar la longitud de onda responsable de la erupción y la dosis urticarial mínima (DUM) para las distintas longitudes de onda. La DUM es la dosis mínima de radiación capaz de reproducir las lesiones, y sirve para determinar la intensidad de afectación en cada paciente, conocer las dosis para iniciar los tratamientos de desensibilización, y valorar la eficacia terapéutica y el control evolutivo.
Es importante conocer que un fototest negativo para una fuente de luz determinada no excluye el diagnóstico de US. En estos casos se debería continuar realizando tests de provocación con otras fuentes de luz e incluso directamente con la luz solar.

Diagnóstico diferencial

Entre los trastornos que se pueden presentar con síntomas similares a la US caben destacar:

Quemaduras por la exposición al sol. Los síntomas de la US inicialmente podrían ser confundidos con el eritema y quemaduras de exposición al sol. Sin embargo, las lesiones de la US se desarrollan en cuestión de minutos de exposición al sol.

Erupción polimorfa lumínica. Es un tipo de fotodermatosis idiopática, mucho más común que la US, caracterizada por ser más frecuente en mujeres jóvenes, que aparece después de la pubertad, presentándose en primavera e inicio de verano. El cuadro puede ser polimorfo, con distintas lesiones elementales, como pápulas edematosas, papulovesículas, lesiones costrosas que aparece en áreas expuestas al sol, especialmente en la cara, el cuello, la región esternal, los brazos y el dorso de las manos. En ocasiones las lesiones coalescen formando placas más o menos extensas. Suele presentar prurito intenso. Generalmente a pesar del polimorfismo de la enfermedad cada paciente suele presentar un único tipo de lesión. Habitualmente las lesiones duran de dos a seis días antes de desaparecer sin dejar cicatriz ni pigmentación, y que generalmente permite la diferenciación de la urticaria solar, en el que se resuelvan las lesiones dentro de las 24 horas.

Protoporfiria eritropoyética. La protoporfiria eritropoyética pueden manifestarse como urticaria en las zonas expuestas al sol, aunque en general es fácil diferenciarla de la US. La protoporfiria eritropoyética (PPE) es un trastorno hereditario del metabolismo del hemo, caracterizado por la acumulación de la protoporfirina en sangre, eritrocitos y tejidos, y con manifestaciones cutáneas de fotosensibilidad. Suele manifestarse en la infancia temprana tras las primeras exposiciones al sol. La PPE se caracteriza por manifestaciones cutáneas de fotosensibilidad, con eritema y edema, a veces con petequia, sin formación de ampollas, junto con sensacion de dolor mas que de prurito. Estos episodios presentan una gravedad variable en función de la duración de la exposición y pueden resultar en lesiones crónicas permanentes en la zona de piel expuesta. Como la protoporfirina es una molécula lipofílica excretada por el hígado, los pacientes con PPE están en riesgo de colelitiasis con episodios obstructivos, y de enfermedad hepática crónica que puede evolucionar a una insuficiencia hepática aguda.

Reacciones fotoalérgicas a medicamentos. Varios medicamentos y determinados productos de belleza contienen agentes fotorreactivos capaces de inducir alergias o reacciones de fototoxicidad si se toma el sol mientras se consumen. Algunos medicamentos fotosensibilizantes son: anestésicos locales, anticonceptivos orales, antidepresivos, antihistamínicos, antisépticos, benzodiacepinas, corticoides, laxantes o diuréticos, entre otros. Pero además de estos fármacos, existen también otros productos fototóxicos como algunos colorantes, perfumes, esencias de limón o lavanda que pueden producir reacciones adversas. Las reacciones más frecuentes son las fototóxicas y no afectan al sistema inmunológico. Esta reacción se produce en personas expuestas a una dosis alta de medicamento fotosensibilizante unido a la radiación solar. Normalmente, la reacción fototóxica produce lesiones que tienen la apariencia de quemadura solar exagerada, con sensación de ardor y formación de microvesículas o bien de urticaria. Esta reacción puede variar de un individuo a otro dependiendo de las diferencias en la absorción y metabolismo, el grado de pigmentación de la piel y el grosor de la misma, además de la variabilidad genética.

Otros entidades con la que debe realizarse el diagnóstico diferencial incluyen el lupus eritematoso sistemico, el eritema polimorfo, la urticaria de otras etiologias, la dermatitis herpetiforme y la urticaria pigmentosa (mastocitosis).

Tratamiento

El tratamiento con antihistamínicos H1 por vía oral es eficaz para reducir el prurito y la formación de ronchas, pero no suelen eliminar el eritema. En la mayoría de los estudios iniciales, se utilizó la terfenadina, requiriéndose a menudo dosis más altas de las habituales o para lograr el alivio de los síntomas. Si estos resultados son similares con otros antihistamínicos, incluyendo los más nuevos, está por determinar. Los corticoides tópicos y sistémicos se pueden utilizar si los antihistamínicos son insuficientes.

En la US no se han demostrado eficaces los betacarotenos, la indometacina ni la hidroxicloroquina, y los filtros solares suelen tener una eficacia muy limitada por su incapacidad para proteger eficazmente del espectro responsable de la erupción se encuentra en las longitudes correspondientes a UVA y luz visible.

Cuando los antihistamínicos no se muestran eficaces se pueden considerar otros enfoques terapéuticos:

• Desensibilización. Puede ser útil en algunos casos Se ha demostrado que la piel que está expuesta regularmente a la luz solar se vuelve menos reactiva que la que normalmente está cubierta. Los pacientes son expuestos repetidamente a fuentes de luz ultravioleta, aunque el estado de desensibilizacion suele durar sólo unos pocos días.
• Psoralenos más luz ultravioleta A ( PUVA ) y la radiación UVB de banda estrecha. Se ha demostrado que inducen un efecto más duradero, aunque a largo plazo los potenciales efectos negativos son mayores.
• Inmunoglobulina intravenosa. Se ha mostrado eficaz en casos aislados.
• Omalizumab (terapia anti- IgE). Se han publicado su utilidad en series aisladas de casos.
• Cicloporina ( 4,5 mg por kg por día ). Se ha empelado con éxito en casos aislados de US refractaria.
• Plasmaféresis sola y en combinación con PUVA. Se han publicado experiencias con pocos pacientes en los que se producía unja mejoría sintomática. No se ha logrado demostrar un beneficio duradero.

Pronóstico

La mayoría de los estudios sugieren que la US es un trastorno persistente, aunque muchos pacientes experimentan mejoría general de los síntomas y algunos pacientes experimentan resolución completa. En una revisión de 87 pacientes con US se encontró que, el 25% de los 60 sujetos que pudieron ser seguidos experimentaron una resolución completa. Un 32% experimentaron mejoría, un 35% se mantuvo sin cambios, y un 8% sufrió un empeoramiento de los síntomas.

Ningún tratamiento parece influir en la evolución natural de la enfermedad y, cuando son eficaces, generalmente lo hacen únicamente durante el tiempo que están recibiendo el mismo o hasta poco tiempo después de suspenderlos.

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