En los últimos años, el síndrome de antisintetasa ha sido reconocida como una causa importante de miopatía inflamatoria autoinmune en un subconjunto de pacientes con polimiositis y la dermatomiositis. Se asocia con anticuerpos en suero para el aminoacil-ARN de transferencia sintetasas y se caracteriza por una constelación de manifestaciones, incluyendo fiebre, miositis, enfermedad pulmonar intersticial, "manos de mecánico," fenómeno de Raynaud, y poliartritis. Los médicos deben estar familiarizados con su variedad de presentaciones clínicas y deben incluir en el diagnóstico diferencial de pacientes con enfermedad pulmonar intersticial inexplicable.
Puntos clave
Síndrome de antisintetasa se puede presentar con una amplia variedad de manifestaciones clínicas, incluyendo miositis y la enfermedad pulmonar intersticial.
El tipo y la gravedad de la enfermedad pulmonar intersticial suelen determinar el resultado a largo plazo.
En el contexto clínico apropiado, el diagnóstico se confirma mediante la detección de anticuerpos a varios ARN aminoacil sintetasas de transferencia, anti-Jo-1 anticuerpo es el más común.
Aunque los glucocorticoides son considerados el pilar del tratamiento, los agentes inmunosupresores como la azatioprina o metotrexato se requieren a menudo como agentes ahorradores de esteroides y también para lograr el control de enfermedades.
En el caso de afectación pulmonar grave, se recomienda ciclofosfamida
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