El OtoBlog: El Síndrome de la Oreja Roja

Con frecuencia se me ponen las orejas coloradas. Básicamente cuando me enfado, aunque también cuando estoy haciendo algo con mucho entusiasmo y concentración. Si mis compañeros entran en la consulta y me ven las orejas rojas, ya saben de sobra mi estado de ánimo. No pienso que me ocurra nada extraño, sin embargo hay una situación clínica poco frecuente que se llama el Síndrome de la Oreja Roja o RES por sus siglas en ingles (Red Ear Syndrome), que va de eso, de tener las orejas rojas.

Si aún no has oído hablar del síndrome de oreja roja, sigue leyendo...

El síndrome lo describió Lance en 1996, y se trata de episodios de ERITEMA del pabellón de la oreja, asociados a DOLOR y sensación de QUEMAZÓN.

Los episodios son principalmente unilaterales, aunque hay algunos casos descritos de afectación bilateral. El dolor y el enrojecimiento afecta al pabellón auditivo y es mayor en el lóbulo de la oreja. Tanto La intensidad del dolor es variable, y la duración del episodio también varía, desde minutos a cuatro horas. La mayoría de los ataques duran entre 30 y 60 minutos y la mayor parte de los pacientes con síndrome de la oreja roja tienen episodios a diario.

Los ataques ocurren espontáneamente y también inducidos por factores desencadenantes como el movimiento del cuello, el estímulo frío o caliente, tocarse la oreja, el ejercicio físico, cepillarse el pelo, comer chicle, bruxismo, alimentos o estrés.

Desde un punto de vista etimológico, los pocos casos que hay descritos del síndrome de la oreja roja los clasifican en primarios (o idiopáticos) y secundarios. 

• El RES primario ocurre en jóvenes, aislado o en asociación con migraña. 
• El RES secundario ocurre en adultos y asociado con mas frecuencia a enfermedades cervicales, de la articulación temporomandibular o neuralgias craneales y cervicales.

Os preguntaréis qué produce este raro síndrome. La causa exacta es desconocida, pero la activación del reflejo trigémino-autonómico parece la vía final común. Antes de explicar brevemente algunas teorías que se proponen, podemos repasar la inervacion sensitiva y la vascularizacion del pabellón de la oreja, que nunca viene mal:

• La inervación sensitiva del pabellón auricular deriva del nervio auricular mayor (ramas del plexo cervical superficial C2 y C3) y de la rama mandibular del nervio trigémino (V3). 
• La vascularización procedente de la arteria temporal media (ATM) y de la arteria auricular posterior (AAP), pertenecientes al sistema de la carótida externa.

Inervación sensitiva y vascularización del pabellón de la oreja. 

Las lesiones irritativas de la ramas del plexo cervical superficial C2-C3 producirían una estimulación antidrómica y liberarían péptidos vasodilatadores (sustancia P, péptidos relacionados con gen de la calcitonina y oxido nítrico), causando dolor y vasodilatación.
Los casos asociados a disfunción de la articulación temporomandibular podrían estar en relación con un reflejo axonal local, desencadenado por estímulos nociceptivos como el calor, el tacto o la masticación.
El el artículo original de Lance de 1994 también se sugiere que asociado al RES podría haber un síndrome talámico, con una desinhibición de las neuronas trigémino-talámicas que ocasionaría el dolor y y quemazón, quizás en combinación con una alteración en C3 produciendo vasodilatación.

Hay casos publicados asociados a migraña que relacionan el RES con las cefaleas trigémino-autonómicas. Otros autores sugieren que el RES puede ser una variante auricular de eritromelalgia.

También se habla de una disregulación subyacente del sistema autónomo simpático (vasoconstricción) y parasimpático (vasodilatación).

Se proponen unos CRITERIOS DIAGNÓSTICOS para el síndrome de la oreja roja primario:
A. Al menos 20 ataques cumpliendo los criterios B-E.
B. Episodios de dolor de oído externo de hasta cuatro horas de duración.
C. El dolor de oído debe de tener al menos dos de las siguientes características: 

• Quemazón.
• Unilateral.
• Mediana-moderada intensidad.
• Desencadenado por estímulo térmico o cutáneo.

D. El dolor se acompaña de enrojecimiento del oído externo.
E. Más de un ataque al día (aunque hay casos con frecuencia menor).
F. No es atribuible a otras causas.

Para realizar el DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL deberemos pensar en: erisipela, herpes zoster, otitis externa difusa, eritromelalgia, policondritis recidivante, fotodermatosis, eccema de pabellón, condrodermatitis nodularis helicis...

Como para todo lo que no se sabe muy bien por qué se produce, y si añadimos que hay pocos casos publicados, las recomendaciones para el TRATAMIENTO no están muy bien establecidas. 
Entre los medicamentos utilizados destacamos: gabapentina, antiinflamatorios no esteroideos, bloqueantes de los canales de calcio, antidepresivos tricíclicos, triptanos, metisergida o propanolol.
Bloqueos nerviosos: bloqueo anestésico de C2-C3 o del nervio auricular mayor, sección de C3.
Otros tratamientos: placa o férula de descarga dental y enfriamiento local.

Creo que al terminar de escribir todo este rollo tengo ya las orejas coloradas.

REFERENCIAS

• Lance JW. The red ear syndrome. Neurology. septiembre de 1996;47(3):617-20.
• Ryan S, Wakerley BR, Davies P. Red ear syndrome: a review of all published cases (1996-2010). Cephalalgia. febrero de 2013;33(3):190-201.
• Eismann R, Gaul C, Wohlrab J, Marsch WC, Fiedler E. Red ear syndrome: case report and review of the literature. Dermatology (Basel). 2011;223(3):196-9.
• Moitri MO, Banglawala SM, Archibald J. Red Ear Syndrome: Literature Review & A Pediatric Case Report. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology [Internet]. [citado 1 de enero de 2015];0(0). Recuperado a partir de: http://www.ijporlonline.com/article/S0165587614006910/abstract
• Chan CC, Ghosh S. Red ear syndrome precipitated by a dietary trigger: a case report. J Med Case Rep. 2014;8:338.
• Lambru G, Miller S, Matharu MS. The red ear syndrome. J Headache Pain. 2013;14:83.